A mielomeningocele faz parte de um grupo de doenças: os
disrafismos espinhais. Essas doenças são caracterizadas por defeitos congênitos
(malformações) na coluna e medula espinhal do feto. A coluna vertebral protege
a medula, impedindo que ela sofra quaisquer tipos de danos. Durante o primeiro
mês de gestação, por volta da 3ª e 4ª semana, acontece o fechamento do tubo
neural, uma estrutura primitiva que dará origem a medula espinhal, meninges e
raízes nervosas. Na mielomeningocele ocorre um defeito de fechamento neural,
caracterizando uma malformação congênita da coluna vertebral da criança em que
as meninges, a medula e as raízes nervosas estão expostas nas costas do bebê.
Não se sabe ao certo o que causa a mielomeningocele, esta
condição parece resultar de uma combinação de fatores genéticos e ambientais.
Alguns fatores de risco possíveis incluem etnia (mais comum entre brancos e
hispânicos), sexo (mais comum no sexo feminino), histórico familiar de
malformações da coluna vertebral, deficiência de ácido fólico, diabetes materno
descompensado, obesidade materna, algumas medicações (carbamazepina, ácido
valpróico), e febre nas primeiras semanas de gravidez.
A mielomeningocele pode ser diagnosticada através da
ultrassonografia geralmente a partir da 17ª semana de gestação. O espectro e a
gravidade das deformidades, assim como os déficits neurológicos, dependem do
nível da lesão. Em geral, lesões mais altas como na coluna torácica (cerca de
10% dos casos) apresentam maior comprometimento neurológico. E, quanto mais
baixa a lesão, como as lombo-sacrais (cerca de 85%), menores as chances de
sequelas graves. Na maioria dos casos a mielomeningocele é associada a
hidrocefalia, cerca de 85% das crianças com mielomeningocele vão precisar de
uma derivação ventricular ou de endoscopia cerebral logo após o nascimento
ou em algum momento da sua vida. Outros
sintomas incluem herniação cerebral (Síndrome de Arnold Chiari tipo 2),
comprometimento cognitivo, sensitivo e/ou motor (fraqueza, pé torto congênito),
disfunções do intestino e da bexiga. Aproximadamente 75% terão quoeficiente de
inteligência superior a 80 e cerca de metade das crianças irá apresentar algum
tipo de atraso no aprendizado.
O tratamento clássico inclui a correção do defeito medular
após o nascimento no menor prazo possível, preferencialmente nas primeiras 24h
de nascimento, devido ao risco de infecção do sistema nervoso. Essa cirurgia
visa apenas corrigir esta falha e fechá-la com pele prevenindo complicações,
não altera em nada o prognóstico neurológico do paciente. Posteriormente o bebê
segue em acompanhamento com o neurocirurgião que avaliará a necessidade de
outras intervenções cirúrgicas como a colocação de válvula para hidrocefalia
caso necessário.
E a
cirurgia de correção de mielomeningocele intrauterina (antes do nascimento)? É importante ressaltar que as consequências da
doença são secundárias a um erro embriológico que não é possível alterar. Os
estudos atuais demonstram que para um grupo específico de pacientes, a correção
intrauterina pode reduzir a necessidade de colocação de válvula (tratamento
cirúrgico da hidrocefalia), reduzindo a incidência e complicações da
síndrome de Arnold-Chiari II, que costuma acompanhar a
mielomeningocele. Precisa ficar claro que a cirurgia fetal para
mielomeningocele NÃO resulta em CURA e existe risco considerável de trabalho de
parto prematuro. Nossa equipe atua no tratamento de doenças neurocirúrgicas de adultos e crianças. Se você precisa de um especialista acesse www.raquelzorzi.com.br
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